Unser Neurofibromatosezentrum

Die richtige Behandlung zum richtigen Zeitpunkt. Das ist entscheidend für Patienten mit Neurofibromatose. In unserem Zentrum kümmern sich viele Spezialisten um diese beiden Faktoren. Für Ihre optimale Behandlung.

Die Neurofibromatose gehört zu den erblichen Erkrankungen, bei denen meist gutartige Neubildungen als Tumore im Körper entstehen. In unserem Klinikum arbeiten verschiedene Fachbereiche unter dem Dach eines Neurofibromatosezentrums eng zusammen. Dazu gehören Kinderärzte, Hautärzte, Genetiker, Internisten, Neuropädiater, Neurochirurgen und Orthopäden. Gemeinsam beraten wir das individuelle Vorgehen für eine optimale Behandlung unserer Patienten. 

Das können wir für Sie tun

  • 24h Erreichbarkeit per E-Mail
  • Barrierefreies Krankenhaus

  • Entfernung symptomatischer Tumoren durch unsere Neurochirurgen
  • Einsatz von Hirnstammimplantaten durch unsere HNO-Spezialisten
  • Bei einer Schädigung des Gesichtsnerven (Nervus fazialis) kann eine Verbindung mit dem Zungennerven oder eine plastische Korrektur im Bereich des Gesichtes hilfreich sein.

  • Kooperation mit dem Cyberknife Zentrum Mitteldeutschland
  • Psychologische Beratung
  • Endoskopische Operationstechniken
  • Modernes intraoperatives Monitoring
  • Endovaskuläre Therapie

Eine weiterführende Beratung und regelmäßige Untersuchung erfolgt in unserer Ambulanz bzw. nach Anfrage.

Das Krankheitsbild

Bei einer Neurofibromatose unterscheiden wir nach Typ 1 und Typ 2.

Die Neurofibromatose Typ 1 (NF1, klassischer "Morbus Recklinghausen", Chromosom 17) tritt häufiger als der Typ 2 (etwa 1:3000) auf. Ein Typ 1 liegt vor, wenn mindestens zwei der folgenden Kriterien erfüllt sind:

  • Sechs oder mehr Café-au-lait-Flecke (braune Flecke in der Haut) mit einem größten Durchmesser von mehr als 5mm vor der Pubertät, bzw. mehr als 15 mm nach der Pubertät
  • Zwei oder mehr Neurofibrome oder mindestens ein plexiformes Neurofibrom
  • Sommersprossenartige Pigmentierung in der Achselhöhle oder in der Leistengegend
  • Tumor am Sehnerv (Optikusgliom)
  • Pigmentanreicherungen auf der Regenbogenhaut des Auges (Lisch-Knötchen)
  • Typische Knochenveränderungen (Keilbeinflügeldysplasie, Verkrümmungen der langen Röhrenknochen)
  • Verwandter ersten Grades (Elternteil, Geschwister, Kind) mit der Diagnose NF1 aufgrund der o.g. Kriterien

Eltern und Großeltern sind nicht so oft betroffen wie beim Typ 2, weil es sich bei 50% um Neumutationen, d.h. neu aufgetretene genetische Veränderungen handelt. Es besteht 50%-iges Risiko, die Erkrankung auf Kinder zu vererben. Durch eine DNA-Untersuchung anhand einer Blutprobe ist die Untersuchung des NF-Gens auf Mutationen hin möglich. Bei positivem Nachweis des Gendefekts bei einem Elternteil liegt die Treffsicherheit für die Kinder derzeit jedoch nur bei 66%.

 

Die Neurofibromatose Typ 2 (NF2, Chromosom 22) ist mit einer Häufigkeit 1:40 000 mehr als zehnmal seltener als der Typ 1. Die Erkrankung wird ärztlich diagnostiziert, wenn folgende Kriterien vorliegen:

  • beidseitige Tumore des Hörnerven (bilaterale Akustikusneurinome)

oder

  • Verwandter 1. Grades mit NF2 und einem Tumor des Hörnerven im Alter von <30 Jahren sowie
  • zwei der folgenden Kriterien
    • Tumore innerhalb und außerhalb der Wirbelsäule (Meningeom, Gliom, Schwannom)
    • eine Linsentrübung des Auges (juvenile Katarakt)

Meist treten Symptome erst nach der Pubertät auf, sehr oft als Hörstörungen aufgrund von Hörnerv-Tumoren (Akustikusneurinom).

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Patienteninformation

Mit unserem Flyer haben Sie alle Informationen zum Neurofibromatosezentrum auf einen Blick.