Häufige Fragen und Antworten

Unter Myasthenia gravis pseudoparalytica versteht man eine Muskelschwäche, welche unter Belastung und im Tagesverlauf zunimmt und sich durch Ruhe bessert. Ursache ist eine Leitungsstörung von Nervenimpulsen zur Muskelzelle an der Übertragungsstelle Nerv/Muskel (Synapse). Die Myasthenie ist keine erbliche Myopathie (Muskelschwund). Die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem des Körpers Autoantikörper gegen Bausteine der Übertragungsstelle vom Nerv zur Muskelzelle auf der Muskelzelle bildet, z.B. gegen den Azetylcholinrezeptor, gegen Titin, gegen muskelspezifische Tyrosinkinase, gegen den Ryanodinrezeptor, gegen Agrin, gegen LRP4. Davon wird das Myasthene Syndrom Lambert- Eaton unterschieden, bei dem Antikörper gegen präsynaptische Kalziumkanäle auf der Nervenzelle gebildet werden.

Häufig manifestiert sich die Myasthenia gravis nach Infektionen, Operationen, Narkosen oder nach starker psychischer Belastung. Auch Medikamente können eine Myasthenia gravis triggern. Warum diese Krankheit den einzelnen Menschen trifft, ist nicht endgültig geklärt. Die Myasthenia gravis pseudoparalytica wird nicht vererbt. Extrem selten gibt es mehrere Erkrankte in einer Familie.

In etwa 70 % beginnt eine Myasthenia gravis an den Augenmuskeln, so dass es zu belastungsabhängigen Doppelbildern und Lähmung eines oder beider Augenlider kommt. In 60-80% treten später generalisierte Symptome auf.

Bei dieser Form der Myasthenie sind weitere oder andere Muskelgruppen betroffen: Ermüdung der Mimik, des Kauens, des Sprechens und des Schluckens (bulbäre Symptome) und /oder Ermüdung der Armhebung, beim Kopfhalten, der Beine, des Rumpfes oder der Atemmuskulatur (rumpf-/extremitäten-betont).

Der genauen Symptombeschreibung (Anamnese) sowie der neurologischen Untersuchung (z.B. Muskelermüdungstests) kommt die größte Bedeutung zu. Gestützt wird die Diagnose durch den Nachweis myastheniespezifischer Antikörper im Blut, die elektrophysiologische Diagnostik (elektrische Serienstimulation verschiedener Muskeln), physiologische Tests (Ice one eyes-Test) und die Gabe von Medikamenten, welche die Übertragung von Nerv zum Muskel verbessern (z.B. Edrophonium, Pyridostigmin). Zusätzlich sind Untersuchungen zum Ausschluss ähnlicher Erkrankungen notwendig. Wegen der Möglichkeit einer Thymusgeschwulst wird eine Computertomographie oder Kernspintomographie des Brustkorbs veranlasst.

Bei ca. 80% der generalisierten Myasthenie und 50% der okulären Myasthenie werden Antikörper gegen postsynaptische Azetylcholinrezeptoren (ACHR-AK) nachgewiesen. Antikörper gegen muskelspezifische Tyrosinkinase (Musk-AK) werden in 4-5% der Fälle nachgewiesen. Titin-AK weisen bei jungen Patienten häufiger auf eine Thymusgeschwulst hin, beweisen diese aber nicht. Bei etwa 10-20% der generalisierten Myasthenie und 50% der okulären Myasthenie werden keine der üblichen Antikörper gefunden. Diese werden als seronegativ bezeichnet. Andere Antikörper sind meist von wissenschaftlichem Interesse.