Kawasaki-Syndrom – eine seltene Kinderkrankheit
Edith, ein kleiner Kolibri

Kawasaki-Syndrom – eine seltene Kinderkrankheit

Gefährlich und rätselhaft ist es, das Kawasaki-Syndrom. In Deutschland kommt es selten vor und zählt deshalb zu den sogenannten Kolibris unter den Kinderkrankheiten. Die achtjährige Edith ist eine von wenigen Betroffenen.

Warum nennt man bestimmte Krankheiten im medizinischen Fachjargon Kolibris? Die Frage ist schnell beantwortet. „Weil diese Erkrankungen so selten sind wie hierzulande Kolibris“, erklärt Kinderärztin Dr. med. Sigrid Lyding, Chefärztin der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin im Helios Klinikum Bad Saarow. Als vor einiger Zeit eine ihrer Patientinnen mit rätselhaften Krankheitssymptomen eingewiesen wurde, hatte sie es genau mit solch einem „Kolibri“ zu tun.

Erste Diagnose: Purpura Schönlein Henoch

Die neunjährige Edith aus der Nähe von Bad Saarow in Brandenburg, erkrankte Ende Februar 2019 an einer teilweise bedrohlich verlaufenden akuten Autoimmunreaktion. Die Diagnose stellten die Ärzte in der benachbarten Kinderklinik Bad Saarow, es handelte sich um die sogenannte Purpura Schönlein Henoch. Die kleine Patientin litt unter Hauteinblutungen und äußerst schmerzhaften Gelenkschwellungen, sodass sie nicht mehr laufen konnte. Zur Behandlung verabreichte man ihr im Wesentlichen Schmerzmittel, die auch gegen die Entzündung wirkten, und beobachtete das Auftreten von Komplikationen, die die Erkrankung mit sich bringen kann, wie zum Beispiel Blutungen in den Darm.

Eine seltene Krankheit

Kleines Mädchen mit blonden Haaren hört Stoffteddy ab, während Ärztin mit blonden Haaren daneben sitzt, beide lächeln.
Edith erkrankte am seltenen Kawasaki-Syndrom. Seine Seltenheit macht es zur Kolibri-Krankheit. | Foto: Helios

Nach einer knappen Woche konnte Edith entlassen werden. „Als wir nach Hause kamen, dachten wir, wir hätten das Schlimmste überstanden“, erinnert sich Ediths Mutter, die ihre Tochter in diesen schlimmen Tagen im Krankenhaus begleitet hatte. Das sonst sehr aufgeweckte und fröhliche Mädchen sollte endlich wieder in die Schule gehen, auch wenn die Symptome der Purpura noch nicht ganz abgeklungen waren. Doch dann kam es ganz anders und noch viel schlimmer.

Über Nacht erkrankte Edith wieder sehr schwer. Ihre Eltern brachten sie sofort zurück in die Kinderklinik Bad Saarow. Edith hatte hohes Fieber und starke Halsschmerzen. Ihre Halslymphknoten waren dick angeschwollen, so dass sie kaum Luft bekam, auch weil sich Wasser zwischen Rippenfell und Lunge angesammelt hatte. „Erst haben wir an einen schweren Infekt gedacht“, berichtet Dr. Sigrid Lyding. „Aber nach einigen Tagen mit Fieber, das auch gegen Antibiotika resistent war, konnten wir die entscheidende Diagnose stellen: Es war das seltene Kawasaki-Syndrom“, so die Chefärztin der Kinderklinik.

Fehlsteuerung des Immunsystems

In der Akutphase wirkt dieses Syndrom wie ein schwerer, hochfieberhafter Infekt. Betroffen können fast alle Organsysteme sein. Für die Langzeitprognose ist jedoch die Erkrankung des Herzens und des Gefäßsystems entscheidend. „Die beiden Krankheitsbilder der Purpura Schönlein Henoch und des Kawasaki-Syndroms ähneln sich auf den ersten Blick, sind aber doch sehr verschieden. Beide resultieren aus einer Fehlsteuerung des Immunsystems, das dann den eigenen Körper angreift. Und beide Erkrankungen betreffen hauptsächlich jüngere Kinder“, erläutert Dr. Lyding.

Die beiden Krankheitsbilder der Purpura Schönlein Henoch und des Kawasaki-Syndroms ähneln sich auf den ersten Blick, sind aber doch sehr verschieden.

Dr. Sigrid Lyding, Chefärztin für Kinder- und Jugendmedizin | Helios Klinikum Bad Saarow

Sie fügt hinzu: „Es ist sehr selten, dass zwei solcher Erkrankungen so kurz hintereinander auftreten. Leider ist aber auch dies nicht ausgeschlossen, wie wir bei Edith sehen mussten.“

Schon allein die zutreffende Diagnose zu stellen, verlangt den Ärztinnen und Ärzten viel Detektivarbeit ab. „Es kommt hier vor allem darauf an, von Anfang an die Diagnose Kawasaki-Syndrom mit in Betracht zu ziehen,“ erklärt Dr. Lyding. „Nur wenn wir die Symptome so früh wie möglich richtig deuten sind die Heilungschancen sehr gut. Unbehandelt jedoch werden in fast einem Drittel der Fälle die Herzkranzgefäße schwer geschädigt. Und dies kann dann im Erwachsenenalter zu einem hohen Risiko für zum Beispiel einen Herzinfarkt führen“, führt Dr. Lyding aus.

Gesund und munter

Kleines Mädchen mit blonden Haaren und Brille steht auf Schaukel.
Edith wurde erfolgreich behandelt und kann jetzt wieder schaukeln und rumtoben. | Foto: Helios

Die kleine Edith war in der Bad Saarower Kinderklinik aber in guten Händen. Die Ärzte verabreichten ihr sofort eine Antikörper-Therapie mit Immunglobulinen, dazu kam ergänzend die Gabe von Acetylsalicylsäure. Zum Glück traten keine Komplikationen in der Behandlung auf, die Kleine vertrug alle Medikamente sehr gut.

Innerhalb weniger Tage war Edith wieder auf den Beinen. Die behandelten Ärzte hatten es geschafft, die Fehlsteuerung des Immunsystems aufzuheben. Schon bald konnte Edith nach Hause und wieder unbeschwert mit ihren Geschwistern – ihrer Zwillingsschwester und ihrem kleinen Bruder – spielen.

Kawasaki-Syndrom

Kawasaki-Syndrom

Das Kawasaki-Syndrom wurde 1967 von dem japanischen Kinderarzt Tomisaku Kawasaki so gut beschrieben, dass es seinen Namen trägt. Das Wort Syndrom bedeutet, dass hier verschiedene Krankheitszeichen (Symptome) zu einer einzigen Krankheit zusammen gehören. Beim Kawasaki-Syndrom handelt es sich um eine plötzlich auftretende hochfieberhafte Erkrankung, die durch eine Gefäßentzündung der kleinsten arteriellen Blutgefäße gekennzeichnet ist. Da alle Organe des Menschen durch kleine Gefäße versorgt werden, können im Prinzip auch alle Organe erkranken.

Besonders gefährdet sind jedoch die Haut, die Schleimhäute und die Lymphknoten. In Fällen, in denen nicht rechtzeitig behandelt wird, ist vor allem eine Erkrankung der Herzkranzgefäße zu befürchten. Dann drohen im Erwachsenenalter frühe Herzinfarkte. Das Kawasaki-Syndrom zählt zu den Autoimmunerkrankungen des frühen Kindesalters und kommt in Deutschland eher selten vor: Hierzulande erkranken nur etwa neun von hunderttausend Kindern im Jahr am Kawasaki-Syndrom. In Japan dagegen, wo die Erkrankung zuerst beschrieben und benannt wurde, sind es über zwanzig Mal mehr.