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Arzt sieht sich ein Röntgenbild der Lunge an

Zentrum für seltene Lungenerkrankungen

Die Lungenklinik Heckeshorn hat ein Netzwerk für Patientinnen und Patienten aufgebaut, in dem von der Diagnosestellung bis zur Therapie alle erforderlichen Expertinnen und Experten zusammenarbeiten.

Leitung des Zentrums
Hilda Kolms
Fachärztin

Patientinnen und Patienten mit seltenen Krankheiten stehen oft vor besonderen Herausforderungen. Es kann lange dauern, bis die richtige Diagnose gestellt wird, da Ärztinnen und Ärzte möglicherweise nicht mit der seltenen Krankheit vertraut sind. Aufgrund der Seltenheit der Krankheit fehlt es oft wohnortnah an Expertenwissen und spezialisierten Behandlungszentren. Patient:innen mit seltenen Krankheiten fühlen sich manchmal isoliert, da sie oftmals niemanden in ihrem Umfeld haben, der ihre Erfahrungen teilt.
 

Wir haben deshalb für Patientinnen und Patienten mit seltenen Lungenkrankheiten in der Lungenklinik Heckeshorn ein Netzwerk aufgebaut, in dem alle erforderlichen Expertinnen und Experten von der Diagnosestellung bis zur Therapie zusammenarbeiten. Sie treffen sich ein- oder mehrmals wöchentlich zu Konferenzen, auf denen präzise Empfehlungen ausgesprochen werden. Darüber hinaus gibt es für die Patientinnen und Patienten spezialfachärztliche Sprechstunden, in denen Therapien durchgeführt werden können.

27. Deutscher Lungentag

Wir laden Sie herzlich ein zu einem Expertenvortrag und einer Diskussion zum Thema Sarkoidose. 

Zur Terminvereinbarung:

In unserem Zentrum werden u.a. folgende Krankheitsbilder erkannt und behandelt:

 

Die Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, die verschiedene Organe im Körper betreffen kann, am häufigsten jedoch die Lunge. Weitere relativ häufig betroffene Organe sind: Haut, Augen, Herz, Nieren und Gelenke.

Die genaue Ursache der Sarkoidose ist unbekannt. Es wird angenommen, dass es sich um eine Immunreaktion handelt, bei der sich Entzündungsherde (Granulome) in den betroffenen Organen bilden. Die Symptome der Sarkoidose können je nach betroffenem Organ variieren. Zu den häufigsten gehören Atemnot, Husten, Müdigkeit, Hautveränderungen und geschwollene Lymphknoten.

Die Diagnose erfolgt durch eine Kombination von Symptomen, Bildgebung (z. B. Röntgenaufnahmen) und manchmal auch durch eine Gewebeprobe (Biopsie).

Die nicht-spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) ist eine Form der interstitiellen Lungenerkrankung, die durch eine Entzündung und Vernarbung des Lungengewebes gekennzeichnet ist. Im Gegensatz zur idiopathischen Lungenfibrose, bei der die Vernarbung unregelmäßig und ungleichmäßig ist, zeigt die NSIP eine gleichmäßige Vernarbung des Lungengewebes.
 

Die NSIP kann verschiedene Ursachen haben, darunter Autoimmunerkrankungen, Infektionen oder Exposition gegenüber schädlichen Substanzen. Die Symptome ähneln denen anderer interstitieller Lungenerkrankungen und umfassen unter anderem Husten, Atemnot und Müdigkeit.

Die desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) ist eine seltene Form der interstitiellen Lungenentzündung, die die Lungenbläschen betrifft. Die genaue Ursache von DIP ist nicht vollständig verstanden, aber Rauchen gilt als ein wichtiger Risikofaktor.

Die respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung (RB-ILD) ist eine seltene Lungenerkrankung, die die kleinen Atemwege (Bronchiolen) und das Lungengewebe betrifft.

Die kryptogen organisierende Pneumonie (COP) ist eine seltene Form der Lungenentzündung, die durch eine Entzündung der kleinen Atemwege und des umgebenden Lungengewebes gekennzeichnet ist. Die genaue Ursache von COP ist unbekannt, daher wird sie als "kryptogen" bezeichnet. Es wird angenommen, dass sie durch eine überaktive Immunantwort verursacht wird.

 Die pleuroparenchymale Fibroelastose (PPFE) ist eine seltene Lungenerkrankung, die durch eine Verdickung und Narbenbildung in der Lunge und im Rippenfell (Pleura) gekennzeichnet ist. PPFE betrifft hauptsächlich die oberen Lungenlappen und führt zu einer fortschreitenden Vernarbung des Lungengewebes.

zum Beispiel: Kollagenosen, Vaskulitiden oder rheumatoide Arthritis
 
  • Kollagenosen sind eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die das Bindegewebe im Körper betreffen. Kollagenosen sind durch eine fehlerhafte Immunantwort gekennzeichnet, bei der das Immunsystem körpereigenes Bindegewebe angreift. Dies kann verschiedene Organe und Gewebe im Körper betreffen. Zu den häufigsten Kollagenosen gehören systemischer Lupus erythematodes (SLE), systemische Sklerose, Dermatomyositis und Mischkollagenose.

  • Vaskulitis kann verschiedene Arten von Blutgefäßen betreffen, von kleinen Kapillaren bis zu großen Arterien. Die Entzündung kann die Blutversorgung der betroffenen Organe beeinträchtigen.

  • Bei rheumatoider Arthritis greift das Immunsystem fälschlicherweise die Gelenke an, was zu Entzündungen, Schwellungen und Schmerzen führt. Die Erkrankung kann auch andere Organe und Gewebe im Körper betreffen.
     

Alle drei Krankheitsgruppen können auch die Lunge betreffen.

Asbestose ist eine Lungenkrankheit, die durch das Einatmen von Asbestfasern verursacht wird. Diese Fasern führen zu Narbenbildung im Lungengewebe. Auch das Rippenfell kann durch Astbesteinwirkung krankhaft verändert werden.

Die idiopathische Lungenfibrose ist eine chronische Erkrankung, bei der die Lunge infolge der Entzündungsprozesse vernarbt und ihre Dehnbarkeit verliert. Dies führt zu Symptomen wie Husten, Luftnot und Sauerstoffmangel. 


Durch moderne Pharmaka kann die Fibrose zum Stillstand gebracht werden. 

Die exogen allergische Alveolitis (EAA), auch bekannt als allergische Alveolitis,Hypersensitivitätspneumonitis oder früher auch Mälzerlunge genannt. Ursache ist die Entzündung durch Inhalation von organischen Stäuben oder Allergenen und oder Mikroorganismen verursacht wird, wie sie z.B. in Gartenabfällen vorkommen.

Die Lymphangioleiomyomatose (LAM) ist eine seltene, fortschreitende Lungenerkrankung, die hauptsächlich Frauen im gebärfähigen Alter betrifft. Die LAM ist durch das unkontrollierte Wachstum von glatten Muskelzellen in den Lymphgefäßen und den Lungen gekennzeichnet, was zu einer Zerstörung des Lungengewebes führt.

Die pulmonale Langerhanszell-Histiozytose (PLCH) ist eine seltene Lungenkrankheit, die durch das Wachstum von Langerhanszellen in den Lungen gekennzeichnet ist. Sie betrifft meistens Raucher:innen.

Bei PLCH sammeln sich Langerhanszellen, eine Art von Immunzellen, in den Lungen an und bilden dickwandige Zysten in der Lunge.

Die eosinophile Pneumonie ist eine seltene Form der Lungenentzündung, die durch eine erhöhte Anzahl von Eosinophilen (eine Art von weißen Blutkörperchen) in den Lungen gekennzeichnet ist.

Die allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA) ist eine Sonderform des Asthma bronchiale, charakterisiert durch eine allergische Reaktion auf Pilzsporen (Aspergillus) in den Atemwegen und Lungen.

z.B. Bronchiektasen

Personen mit Immundefekten haben ein erhöhtes Risiko für Lungeninfektionen, da ihr Immunsystem nicht in der Lage ist, Krankheitserreger effektiv zu bekämpfen. Dies kann zu wiederkehrenden oder schwerwiegenden Infektionen führen. Immundefekte können zu chronischen Entzündungen in den Atemwegen führen, da das Immunsystem nicht ordnungsgemäß reguliert ist. Bronchiektasen sind dauerhafte und irreparable Erweiterungen der Atemwege (Bronchien) in den Lungen.
 

Bronchiektasen können durch verschiedene Faktoren verursacht werden, darunter wiederkehrende Infektionen der Atemwege, genetische Veranlagung, Autoimmunerkrankungen, Inhalation von Schadstoffen oder eine obstruktive Lungenerkrankung.

  • Medikamentös verursachte Lungenerkrankungen, auch als medikamenteninduzierte Lungenkrankheiten bekannt, können durch bestimmte Medikamente verursacht werden und verschiedene Formen annehmen.

  • Arzneimittelinduzierte interstitielle Lungenerkrankungen: Bestimmte Medikamente wie Antibiotika, Chemotherapeutika, Immunsuppressiva und Antikonvulsiva können interstitielle Lungenerkrankungen verursachen, die das Lungengewebe betreffen und zu Entzündungen führen.

  • Arzneimittelinduzierte Lungenfibrose: Einige Medikamente können die Bildung von Narbengewebe in den Lungen fördern, was zu Lungenfibrose führen kann. Dies kann die Atmung beeinträchtigen und zu Atembeschwerden führen.

  • Arzneimittelinduzierte eosinophile Pneumonie: Bestimmte Medikamente können eine übermäßige Ansammlung von Eosinophilen in den Lungen verursachen, was zu einer eosinophilen Pneumonie führen kann. Dies kann Atembeschwerden, Husten und Fieber verursachen.

  • Arzneimittelinduzierte Bronchiolitis: Einige Medikamente können Entzündungen in den kleinen Atemwegen (Bronchiolen) verursachen, was zu einer Bronchiolitis führen kann. Dies kann zu Atembeschwerden und Husten führen.

 

 

Enge Zusammenarbeit mit der WATL 

Das Zentrum arbeitet eng mit der Wissenschaftlichen Arbeitsgemeinschaft für die Therapie von Lungenkrankheiten e. V. (WATL) zusammen.
 

Mehr Infos: www.watl.eu

Torsten-Gerriet Blum
Oberarzt | Helios Klinikum Emil von Behring
Prof. Dr. med.
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