Vaskulitiden: Wenn das Immunsystem die eigenen Gefäße angreift

Was ist eine Vaskulitis?

Eine Vaskulitis (Mehrzahl: Vaskulitiden) ist eine Entzündung von Blutgefäßen. Dabei greift das Immunsystem körpereigene Gefäße an. Die Gefäßwände können sich verdicken, verengen oder geschädigt werden. Dadurch kann die Blutversorgung von Gewebe oder Organen beeinträchtigt werden.

Vaskulitiden sind keine einzelne Erkrankung, sondern eine Gruppe seltener entzündlicher Krankheiten. Sie können auf ein Organ begrenzt sein oder mehrere Organe gleichzeitig betreffen.

Welche Gefäße und Organe können bei einer Vaskulitis betroffen sein?

Vaskulitiden können große, mittelgroße oder kleine Blutgefäße betreffen. Dazu gehören zum Beispiel:

• die Aorta und ihre großen Äste
• mittelgroße Arterien
• kleine Gefäße wie Kapillaren, Arteriolen und Venolen

Je nach Form können unterschiedliche Organe betroffen sein:

• Haut
• Gelenke und Muskeln
• Nase und Nebenhöhlen
• Lunge
• Nieren
• Nerven
• Augen

Welche Beschwerden durch die Gefäßentzündung entstehen, hängt vor allem davon ab

• welche Gefäße entzündet sind,
• welche Organe betroffen sind,
• wie stark die Entzündung ausgeprägt ist.

Wichtig: Nicht bei jeder Vaskulitis sind die gleichen Organe betroffen. Während bei manchen Formen die Nieren schwer geschädigt werden können, stehen bei anderen eher Augen, Atemwege oder große Gefäße im Vordergrund. Diese Unterschiede sind für die Diagnose und Behandlung entscheidend.

Welche Formen der Vaskulitis gibt es?

Grundsätzlich wird zwischen primären und sekundären Vaskulitiden unterschieden.

Primäre Vaskulitis

Hier ist die Gefäßentzündung selbst die eigentliche Erkrankung. Zu den primären Vaskulitiden zählen verschiedene Unterformen. Sie werden unter anderem danach eingeteilt, ob vor allem große, mittelgroße oder kleine Gefäße betroffen sind. Dazu gehören auch die sogenannten ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Bei dieser Form sind die kleinen und kleinsten Blutgefäße des Körpers betroffen, es können Schäden an den verschiedensten Organen entstehen.

Sekundäre Vaskulitis

Diese Gefäßentzündung entsteht im Zusammenhang mit einer anderen Ursache, zum Beispiel:

• Autoimmunerkrankungen
• Infektionen
• Medikamenten

Wer kann an Vaskulitis erkranken?

Vaskulitiden können grundsätzlich in jedem Alter auftreten. Wie häufig bestimmte Altersgruppen betroffen sind, hängt von der jeweiligen Form ab. Manche Vaskulitiden treten überwiegend bei Erwachsenen auf, andere eher im Kindesalter. Deshalb gibt es kein typisches Erkrankungsalter für die Gefäßentzündung.

Auch allgemeine Risikofaktoren lassen sich nicht für alle Formen gleichermaßen benennen.

Welche Symptome hat eine Vaskulitis?

Die Beschwerden einer Vaskulitis sind anfangs oft unspezifisch. Gerade deshalb wird die Erkrankung nicht immer sofort erkannt. Mögliche allgemeine Anzeichen sind:

• Fieber
• Müdigkeit und Erschöpfung
• Ungewollter Gewichtsverlust
• Appetitlosigkeit
• allgemeines Krankheitsgefühl

Je nach betroffenem Organ können zusätzlich auftreten:

• Hautveränderungen, zum Beispiel Flecken, tastbare Einblutungen oder schlecht heilende Stellen
• Gelenk- und Muskelschmerzen
• Beschwerden an Nase und Nebenhöhlen
• Husten, Atemnot oder Bluthusten
• Taubheitsgefühle, Kribbeln oder Muskelschwäche
• als mögliche Zeichen einer Nierenbeteiligung zum Beispiel Blut im Urin, ungewöhnlich schäumender Urin, Schwellungen an Beinen oder im Gesicht oder selteneres Wasserlassen
• Kopfschmerzen oder Sehstörungen, vor allem bei Beteiligung größerer Gefäße im Kopfbereich

„Vaskulitiden können anfangs Beschwerden verursachen, die auch bei anderen Erkrankungen vorkommen. Das macht die Diagnose nicht immer einfach. Für Betroffene ist deshalb wichtig zu wissen, dass der Verdacht meist Schritt für Schritt abgeklärt wird. Da unterschiedliche Organe betroffen sein können, arbeiten dabei häufig mehrere Fachrichtungen zusammen“, sagt Dr. Norbert Schütz, Direktor der Klinik für Geriatrie und Rheumatologie in den Helios Dr. Horst Schmidt Kliniken in Wiesbaden, in denen sich auch das Vaskulitiszentrum Rhein-Main befindet.

Wann sollte der Verdacht auf eine Vaskulitis ärztlich abgeklärt werden?

Eine ärztliche Abklärung ist sinnvoll, wenn Entzündungszeichen, allgemeines Krankheitsgefühl und Beschwerden an mehreren Organen zusammen auftreten, etwa an Haut, Atemwegen, Nieren oder Nerven.

Besonders wichtig ist eine rasche Abklärung bei:

• plötzlichen Sehstörungen
• Atemnot oder Bluthusten
• Zeichen einer möglichen Nierenbeteiligung, etwa Blut im Urin
• neu aufgetretenen starken Beschwerden mit Fieber und deutlicher Leistungsminderung

Diese Warnzeichen bedeuten nicht automatisch, dass eine Vaskulitis vorliegt. Da sie aber auch auf andere schwere Erkrankungen hinweisen können, sollten sie ernstgenommen und zeitnah medizinisch abgeklärt werden.

Wie wird eine Vaskulitis diagnostiziert?

Da sich eine Vaskulitis sehr unterschiedlich zeigen kann, stützt sich die Diagnose meist auf mehrere Bausteine. Dazu gehören:

• die genaue Beschreibung der Beschwerden
• die körperliche Untersuchung
• Blutuntersuchungen, etwa auf Entzündungswerte und bei Verdacht auch auf Autoantikörper (AAk)
• Urinuntersuchungen, vor allem bei Verdacht auf Nierenbeteiligung
• bildgebende Verfahren wie Ultraschall, CT, MRT oder spezielle Gefäßdarstellungen
• wenn möglich eine Gewebeprobe (Biopsie) zur diagnostischen Absicherung

Bei bestimmten Formen der Vaskulitis können ANCA-Tests wichtige Hinweise liefern. Ein einzelner Laborwert reicht aber meist nicht aus. Entscheidend ist immer die Gesamtbeurteilung aus Beschwerden, Untersuchungsbefunden und – wenn möglich – Gewebeprobe.

Wie wird eine Vaskulitis behandelt?

Die Behandlung einer Vaskulitis richtet sich nach

• der genauen Form der Erkrankung
• der Schwere
• den betroffenen Organen
• dem individuellen Verlauf

Häufig eingesetzte Therapiebausteine sind:

• Kortison (Glukokortikoide), vor allem zu Beginn
• weitere immundämpfende Medikamente
• je nach Form weitere gezielte medikamentöse Therapien
• bei einigen Verläufen eine längerfristige Behandlung, um Rückfälle zu vermeiden

Ziel der Behandlung ist es, die Entzündung rasch zu kontrollieren, Beschwerden zu lindern und bleibende Organschäden möglichst zu verhindern.

In besonders schweren Fällen können zusätzliche Verfahren sinnvoll sein. Dazu gehört ein Plasmatausch, auch Plasmapherese genannt. „Diese Behandlung kommt jedoch nur bei speziellen Konstellationen infrage, etwa bei schwerer Nierenbeteiligung oder bei einer Blutung in der Lunge mit Sauerstoffmangel“, sagt Dr. Schütz.

Fazit

Eine Vaskulitis ist eine seltene und in vielen Fällen gut behandelbare Erkrankung. Entscheidend ist, Beschwerden ernst zu nehmen und unklare Entzündungszeichen frühzeitig ärztlich abklären zu lassen.

Da die Erkrankung sehr unterschiedlich aussehen kann, braucht es meist mehrere Untersuchungsschritte, um die Diagnose sicher stellen zu können. Je früher die passende Therapie beginnt, desto besser lässt sich das Risiko für bleibende Organschäden senken.