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Morbus Hirschsprung (Aganglionose des Enddarmes)

Der Morbus Hirschsprung führt zu einer chronischen Stuhlentleerungsstörung, häufig zu einem frühen Darmverschluss (Ileus) und auch – wenn unerkannt – zur Gedeihstörung mit dickem „Froschbauch“. Davon ist grundsätzlich die „einfache“ Verstopfung (Obstipation) zu unterscheiden. Andere Mekonium (Neugerborenenstuhl) - Erkrankungen (Mekoniumileus, Mekoniumperitonitis) können bei Früh- und Neugeborenen eine Hirschsprung-Erkrankung vortäuschen. 

Es handelt sich um eine seltene Erkrankung mit einer Häufigkeit von 1 auf 3500 bis 5000 Neugeborene. Ursache des Aufstaus von Kot im Dickdarm ist eine Engstellung des Enddarmes (Rektosigmoid) mit fast fehlender Transportfunktion durch eine Störung des Nervensystems der Darmwand, die sich dadurch nicht peristaltisch (bei der durch fortlaufendes Zusammenziehen einzelner Abschnitte der Inhalt des Hohlorgans weitertransportiert wird) bewegt. Es fehlen die Nervenzellen und bestimmte Nervenfasern sind übermäßig vorhanden.  

Die Diagnose wird immer über die Entnahme und Untersuchung von Schleimhautproben aus dem Enddarm über den After gesichert. Die Proben werden mit dem Mikroskop untersucht, wobei es wichtig ist, entsprechende Spezialfärbungen (Azetylcholinesterase u.a.m.) anzuwenden. Diese Untersuchungen führen unsere Kooperationspartner in der Pathologie auf höchstem Niveau durch. Die Kontrastmitteluntersuchung (zur besseren Darstellung von Gewebe und ähnlichem) des Darmes ergibt zusätzliche wichtige Hinweise auf die Ausdehnung der Störung. 

Bei der Operation wird der verengte und nervengestörte Enddarmabschnitt entfernt. Die Operation kann minimal-invasiv durch die Afteröffnung erfolgen. Der Schließmuskel wird dabei erhalten. Eine laparoskopische Assistenz (Bauchspiegelung) ist dabei hilfreich. 
Bei der Diagnose der Erkrankung nach der Neugeborenenzeit, wird zunächst zeitweilig ein künstlicher Darmausgang (Kolostomie oder Anus praeter) angelegt. 

Kinder mit Hirschsprung-Erkrankung benötigen eine gewissenhafte Nachsorge. Diese bieten wir im interdisziplinären Team an. 

SoMA e.V.
Selbsthilfegruppe für Menschen mit Anorektal-Fehlbildungen
Blombergstr. 9
D-81825 München