услуги Кардиохирургия
Кардиохирургия

Оперативное лечение врожденных пороков сердца

Около восьми из 1000 детей рождаются с пороком сердца. Таким образом, пороки сердца являются наиболее частыми врожденным аномалиями развития. В Кардиологическом центре Лейпцига Вы найдете опытных детских кардиохирургов.

Врожденные пороки сердца

[Translate to Russisch:] Mama hält die Hand ihres herzkranken Babys

Врожденные пороки сердца

Пороки сердца относятся к наиболее частым врожденным аномалиям развития. Благодаря огромному медицинскому и техническому прогрессу в области детской кардиохирургии, выживаемость даже при сложных пороках сердца в настоящее время исключительно высока.

В зависимости от степени тяжести порока и связанных с ним симптомов некоторые пороки сердца могут протекать годами без существенных физических ограничений. Другие пороки сердца, напротив, уже в первые часы жизни вызывают серьезное ухудшение состояния и требуют неотложного лечения. Большое значение для ранней постановки диагноза этого заболевания, за которым следует подробное планирование лечения и оперативное обслуживание, имеет сотрудничество гинекологов, детских кардиологов и детских кардиохирургов.

Что такое врожденный порок сердца?

Уже в первые дни беременности начинается развитие сердечно-сосудистой системы в эмбрионе. В последующие недели в результате сложных процессов преобразования развивается сердце и граничащие с ним сосуды. Нарушения в этих процессах могут приводить к аномалиям, которые называются врожденными пороками сердца. Поражения могут затрагивать как структуры внутри сердца, как например, межпредсердную или межжелудочковую перегородку, клапаны сердца, а также сосуды, исходящие из сердца. Нередко встречаются комплексные пороки сердца, при которых требуется планирование особой терапии и при необходимости ступенчатая их коррекция.

Какие пороки сердца встречаются наиболее часто?

Артериальный проток является сосудистым соединением (анастомозом) между аортой и легочной артерией, который существует до рождения и обычно закрывается после рождения. Если после рождения это соединение долгое время остается открытым, то существует угроза переполнения легких кровью и, как следствие, развитие сердечной слабости. В случае, если попытка медикаментозного лечения не приносит желаемых результатов, то закрытие может осуществляться с помощью сердечного катетера. При больших размерах артериального протока, его ушивают хирургически или закрывают клипсой через разрез в левой части грудной клетки.

Перешеек аорты является частью аорты между началом левой плечевой артерии и местом впадения артериального протока. Если в этой области имеется сужение, то нижняя часть туловища недостаточно снабжается кровью. При этом развивается сердечная слабость тяжелой степени. Пациентам требуется срочная хирургическая операция для восстановления кровоснабжения через разрез на левой стороне грудной клетки. При этой операции сужение вырезается и оба конца аорты сшиваются друг с другом.

Дефект межпредсердной перегородки находится между правым и левым предсердием. В редчайших случаях речь идет о персистирующем овальном окне, которое встречается у 30% людей и чаще всего не имеет клинической значимости. Другой крайностью является полное отсутствие межпредсердной перегородки. Вследствие повышенного давления в левом предсердии во время сокращения сердца часть крови течет из левого предсердия в правое (шунт слева-направо), что приводит к повышенной перфузии легких. Перегрузка объемом правого желудочка и легочных сосудов обычно долгое время переносится без существенных симптомов. Хирургическое лечение производится с помощью заплатки из ткани собственной околосердечной сумки. После вскрытия грудной полости пациента подключают к аппарату искусственного кроовообращения и проводят кратковременную остановку сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки характеризуется наличием сообщения между правым и левым желудочками сердца. Дефект межжелудочковой перегородки в изолированном виде является наиболее частым (до 25%) пороком сердца. Вследствие повышенного давления в левом желудочке во время сокращения сердца часть крови течет из левого желудочка в правый (шунт слева-направо). При объемной перегрузке очень быстро развивается прогрессирующая сердечная слабость и легочная гипертензия. Пациенту проводят вскрытие грудной клетки и подключают к аппарату искусственного кровообращения, затем сердце на время останавливают, дефект закрывают заплаткой из околосердечной сумки собственного тела.

Тетрада Фалло является наиболее частым пороком сердца, при котором происходит недостаточное насыщение крови кислородом. Этот порок сердца характеризуется дефектом межжелудочковой перегородки, смещением аорты, утолщением стенки правого желудочка и стенозом в области выходного тракта правого желудочка. Пациенту вскрывают грудную клетку и подключают к аппарату искусственного кровообращения. Дефект межжелудочковой перегородки закрывают заплаткой из околосердечной сумки собственного тела, излишек мышц из правого желудочка удаляют. Сужение в области выходного тракта устраняют, другая заплатка из околосердечной сумки используется для расширения в этой области.

Дефект предсердно-желудочковой перегородки состоит из комбинации глубокого дефекта межпредсердной перегородки и дефекта межжелудочковой перегородки. Образуется общий сердечный клапан между предсердиями и желудочками, который нередко является негерметичным. Очень часто этим пороком сердца страдают пациенты с трисомией 21 хромосомы. После вскрытия грудной клетки пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения. Во время временной остановки сердца оба дефекта закрывают двумя заплатками отдельно друг от друга. Затем общий сердечный клапан делится на отдел митрального и отдел трикуспидального клапана. Негерметичность устраняется отдельными швами.

При транспозиции магистральных артерий аорта отходит от правого желудочка сердца, в то время как легочная артерия отходит от левого желудочка. Вследствие этого большой и малый круг кровообращения разобщены и насыщения крови кислородом не происходит. Пациенты могут выжить лишь в том случае, если между предсердиями или между желудочками сердца существует сообщение для перемешивания крови. Комплексная операция на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения и временной остановкой сердца позволяет вырезать магистральные и коронарные артерии и имплантировать их в правильный желудочек сердца. Таким образом, создается физиологическое последовательное соединение малого и большого кругов кровообращения.

Прерванная дуга аорты характеризуется полным отсутствием сообщения между различными отделами дуги аорты и нисходящей аортой. У всех пациентов также наблюдается дефект межжелудочковой перегородки. Кровоснабжение нижней части туловища осуществляется через артериальный проток, который до операции медикаментозно поддерживается открытым. С помощью использования аппарата искусственного кровообращения и временной остановки сердца проводится реконструкция дуги аорты и создается ее непрерывность. Артериальный проток удаляется, дефект межжелудочковой перегородки закрывается заплаткой из собственной околосердечной сумки.

В случае общего артериального ствола аорта и легочные артерии отходят от основания сердца как общий сосуд. Легочные артерии чаще всего отходят непосредственно от этого сосуда и не имеют сообщения с правым желудочком. Общий сердечный клапан (трикуспидальный клапан) часто негерметичен и недоразвит и находится вблизи дефекта межжелудочковой перегородки. Симптомы определяются масштабом перфузии легких и степенью тяжести порока развития трикуспидального клапана. При хирургической коррекции с использованием аппарата искусственного кровообращения и временной  остановки работы сердца крупные легочные сосуды отделяют от аорты. После этого дефект межжелудочковой перегородки закрывают заплаткой из околосердечной сумки. Через биологический сосудистый протез легочные артерии соединяют с правым желудочком. Сосудистый протез не растет вместе с пациентом, в дальнейшем его необходимо заменить хирургически.

При тотальном аномальном дренаже легочных вен отсутствует непосредственное сообщение между легочными венами, по которым богатая кислородом кровь из легких транспортируется к сердцу и к левому предсердию. Через сосуд-коллектор кровь направляется в венозные сосуды над сердцем, под сердцем или непосредственно в правое предсердие. Если в области сосудов-коллекторов находятся сужения, то возникает критический застой крови в легком. В этой ситуации пациентам требуется срочная операция. С помощью аппарата искусственного кровообращения и временной остановки сердца легочные вены с аномальным дренажем соединяются непосредственно с левым предсердием.

При некоторых очень сложных пороках развития коррекция невозможна. В этих случаях для обеспечения выживания пациентов используется паллиативное вмешательство. Хирургическое лечение сердца с только одной развитой насосной камерой состоит в разделении малого и большого круга кровообращения. Путем обхода правой половины сердца создается возможность пассивной перфузии легких. Через сосудистый протез (Gore Tex) кровь из аорты течет в легочную артерию. Общая концепция называется циркуляцией Fontan. Она включает в себя три операции, которые, как правило, должны быть проведены в возрасте до трех лет. Сосудистый протез Gore Tex также может использоваться для предварительной стабилизации пациентов с очень сложными, но корректируемыми пороками сердца, чтобы провести хирургическое вмешательство в более поздние сроки. Если специфические последствия порока сердца приводят к повышенной перфузии легких, возможно наложение бандажа на легочные артерии (PAB). Это предотвращает развитие легочной гипертензии.

Наше отделение детской кардиохирургии

В Кардиологическом центре Лейпцига наш высокоспециализированный коллектив под руководством ведущего старшего врача доктора медицинских наук профессора Мартина Костелки ежегодно проводит около 300 операций пациентам с врожденными пороками сердца. К ним относятся операции пациентам разного возраста — от новорожденных до взрослых с использованием и без использования аппарата искусственного кровообращения. При этом в Кардиологическом центре Лейпцига мы можем охватить весь спектр врожденных пороков сердца. Любая операция сопряжена с высоким риском, тем не менее, мы можем сказать, что выживаемость наших маленьких пациентов младше одного года более 97%, а детей старше одного года 99%.

Как протекает операция?

[Translate to Russisch:] Prof. Kostelka im Kinderherz-OP
  • Результаты исследований наших маленьких (и больших) пациентов обсуждаются на еженедельной конференции детских кардиологов-кардиохирургов для дальнейшего планирования лечения.
  • После этого через секретариат клиники детской кардиологии назначается дата обращения.
  • При плановых операциях пациента госпитализируют в палату отделения детской кардиологии за день до операции.
  • После сбора анамнеза и клинического обследования наши врачи берут анализ крови, снимают ЭКГ, а также проводят рентгенологическое и ультразвуковое исследование.
  • Если при более сложных пороках развития возникают новые вопросы, то мы можем выяснить их перед операцией в любое время суток с помощью самых современных диагностических методов, как например, сердечный катетер, компьютерная томография и МРТ.
  • Вечером накануне операции хирург и анестезиолог проводят подробную беседу о предстоящей операции с родителями маленьких пациентов или с Вами как с пациентом.
  • Операционный доступ к сердцу зависит от индивидуальной патологии. В большинстве случаев операция проводится с рассечением грудины по срединной линии, т.е. доступ к сердцу осуществляется через вскрытие грудной клетки, при операции используется аппарат искусственного кровообращения. Как правило, он подключается через обе полые вены и аорту.
  • На остановленном на время сердце, в зависимости от существующей патологии, проводится хирургическая коррекция. Затем грудная клетка аккуратно соединяется небольшими проволоками, а кожа сшивается тонкими нитями.
  • При аномалиях в области аорты, как например, при стенозе перешейка аорты доступ может осуществляться через разрез на грудной стенке слева.
  • После операции мы переводим наших маленьких пациентов в палату интенсивной терапии детской кардиологии, где наша опытная группа врачей и среднего медицинского персонала выполняет дальнейший уход и наблюдение после операции.
  • Сразу после операции мы информируем родителей и родственников по телефону о проведении операции.
  • Если кровообращение стабильно и дыхательную трубку можно удалить, дальнейшее лечение вплоть до выписки перенимают наши коллеги из палаты пробуждения после операции и обычной палаты детской кардиологии.