Warum meine Myathenietherapie?

Warum meine Myathenietherapie?

Da die Myasthenie je nach Ausprägung, Alter und Schweregrad individuell sehr unterschiedlich verläuft, ist eine individualisierte Therapie vonnöten. Auch sind Verträglichkeit und Wirkung der Medikamente bei jedem Patienten verschieden. Für die verschiedenen Myasthenieformen (z.B. okuläre im Vergleich zur generalisierten Myasthenie) gibt es, wissenschaftlich fundiert, unterschiedliche Therapieempfehlungen.

Die Therapie der Myasthenie stützt sich auf:

1. Cholinesterasehemmer

(Mestinon, Kalymin, Neostigmin, Distigmin, Tensilon) verbessern nach wenigen Minuten bis Stunden die Übertragung von Nervensignalen zum Muskel und somit die Muskelkraft. Ein gewisser Prozentsatz der Patienten spricht leider nicht auf Cholinesterasehemmer an oder bekommt frühzeitig Nebenwirkungen. Die Nebenwirkungen sind Muskelzucken, Muskelkrämpfe, Tränenfluss, Speichelfluss oder Durchfall. Patienten mit einer Musk-AK-Myasthenie können sich unter Cholinesterasehemmern verschlechtern.

2. Immunsuppressiva

Da die Myasthenie eine Autoimmunerkrankung ist, ist eine Regulation der fehlgeleiteten Immunreaktion durch Immuntherapien oft notwendig. Besonders bei Patienten mit einer generalisierten Myasthenie wird dadurch eine krisenhafte Verschlechterung (myasthene Krise) verhindert. Da die Gefahr der myasthenen Krise bei Patienten mit Thymom und die Komplikationsrate bei betagten Patienten besonders hoch sind, ist die Immunsuppression für diese Patienten immer notwendig. Zugelassen sind Prednisolon (Wirkung nach Tagen bis Wochen) und Azathioprin (Wirkung nach einigen Monaten). Als Reservemedikament ist Eculizumab zugelassen. Off label (individuelle Behandlungsentscheidung, oft genehmigungspflichtig) werden Mycophenolatmofetil, Methotrexat und Ciclosporin A, als Reservemedikament Rituximab verwendet. Letzteres wirkt sehr gut bei Musk-AK-Myasthenie.

Prednisolon:
Nebenwirkungen der Prednisolon = (Kortikosteroid) Therapie sind dosisabhängig u.a. Veränderungen des Blutzuckerstoffwechsels, Zunahme des Körpergewichts, Wassereinlagerungen, Bluthochdruck und Osteoporose. Daher sollte die Dosis von Kortikosteroiden langfristig so gering wie möglich gehalten werden. Als Osteoporose Vorbeugung wird zusätzlich Vitamin D, gegebenenfalls in Kombination mit Kalzium, angewendet.

Weitere Immunsuppressiva:
Als kortikoidsparendes Immunsuppressivum ist Azathioprin zugelassen und wird am häufigsten eingesetzt. Unter der Therapie mit Azathioprin müssen regelmäßig Blutbild, Leberwerte und Lipase (Pankreasenzymen) kontrolliert werden. Nebenwirkungen sind Veränderungen der oben genannten Parameter, Magen-Darm-Beschwerden, Allergien oder langfristig ein erhöhtes Risiko an Haut-und anderen Tumoren. Daher muss die Haut konsequent gegen Sonne geschützt und alle Vorsorgeuntersuchungen wahrgenommen werden. Streng kontraindiziert ist die gleichzeitige Einnahme von Allopurinol (Gichtmittel), da dadurch toxische Nebenwirkungen von Azathioprin auf das Blutbild eintreten. Auch bei allen anderen Immunsuppressiva sind obengenannte Vorsichtsmaßnahmen notwendig.

Reservetherapien:
Durch Rituximab werden langfristig bestimmte weiße Blutkörperchen (B-Lymphozyten) aus dem Blut entfernt. Daraus kann eine erhöhte Infektgefährdung resultieren. Eculizumab wird bei therapierefraktärer schwerer Myasthenie als Reservemedikament eingesetzt. Vor der Behandlung muss der Impfstatus, besonders Meningokokkenimpfung vervollständigt werden, da es zu schweren Infektionen kommen kann. Grundsätzliches Prinzip der Immuntherapie ist immer eine ausführliche Nutzen-/Risikoabwägung. Alle obengenannten Medikamente sind seit vielen Jahren bei der Myasthenie eingesetzt und bewährt.

3. Therapie in der myasthenen Krise

Neben der Stabilisierung der Vitalfunktionen (invasive oder nichtinvasive Beatmung, Aufrechterhaltung der Zufuhr durch Magensonde, Sedierung) ist die Therapie mit polyvalenten Immunglobulinen, Immunadsorption oder Plasmapherese wirksam. Bei der Immunadsorption oder Plasmapherese wird das Blut (ähnlich wie bei einer Dialyse) gereinigt. Dazu ist ein Katheter in einer großen Vene notwendig. Immunglobuline sind menschliche Abwehrstoffe von Blutspendern und werden per Infusion zugeführt. Diese Therapien dienen der raschen Reduktion der Myasthenieantikörper bzw. deren Verdrängung von der Synapse.

4. Thymektomie

Bei Nachweis einer Thymusgeschwulst (Thymom oder Thymuskarzinom) ist die Thymektomie immer indiziert. Je nach Ausdehnung und histologischer Einordnung des Thymoms wird eine Nachbehandlung, z.B. Bestrahlung oder Chemotherapie, nötig. Der positive Effekt der Thymektomie ist bei generalisierten Formen mit Nachweis von Antikörpern gegen postsynaptische Acetylcholinrezeptoren auch ohne Nachweis eines Thymoms belegt. Dies wird besonders bei jüngeren Patienten (Alter bis ca. 60 Jahre) ausgenutzt. In diesem Alter zeigt sich in der mikroskopischen Untersuchung Thymusrestgewebe, eine Entzündung oder eine Vermehrung bestimmter Thymuszellen. Der Effekt der Thymektomie tritt meist nach mehreren Monaten bis 1 Jahr ein. Nach Möglichkeit wird heute eine minimalinvasive Operationsmethode (VATS) angewendet. Dabei wird durch kleine Öffnungen im Brustkorb das Thymusgewebe entfernt. Der Vorteil besteht in einem sehr kurzen Aufenthalt im Krankenhaus und unauffälligen Narben. Bei großen Tumoren muss der Brustkorb durch einen Operationsschnitt eröffnet werden.

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