Klinik für Anästhesie, Intensivmedizin und Schmerztherapie

SOP Myasthenia gravis

Diese SOP beschreibt näher, was es aus anästhesiologischer und intensivmedizinischer Sicht bei Patienten mit Myasthenie zu berücksichtigen gibt.

1 Definition

  • bei Belastung und im Tagesverlauf progrediente Muskelschwäche mit Besserung nach Ruhephasen und auf Cholinesterasehemmer
  • in jedem Lebensalter möglich
  • okuläre, bulbäre und systemische Formen
  • häufig, aber nicht obligat mit Thymomen assoziiert

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2 Symptome

  • Doppelbilder
  • Ptosis (auch einseitig möglich)
  • Schluckstörung
  • Sprachstörungen
  • Muskuläre Ermüdung

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3 Pathophysiologie

  • Autoantikörper gegen postsynaptische Membran der neuromuskulären Synapse (ACh-Antikörper positiv)
  • Selten andere AK: Titin AK; MUSK AK.

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4 Therapie

  • Cholinesterasehemmer (i.d.R. Pyridostigmin)
    • Cave: cholinerge Krise bei Überdosierung/Immunsuppressiva (Azathioprin, Glucocorticoide)
  • Resektion Thymom bzw. Thymusdrüse bei juvenilen Patienten
  • siehe auch 7.

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5 Anästhesiologische Relevanz

  • Extreme Empfindlichkeit gegenüber allen nicht – depolarisierenden Relaxatien
  • deutlich verlängerte Wirkdauer von Succinylcholin ohne Antagonisierbarkeit
  • Kompromittierter Atemweg und respiratorische Insuffizienz, Schluckstörungen, Aspiration
  • cholinerge Krise: Muskelschwäche, Muskelzuckungen, Faszikulationen, Muskelkrämpfe, Übelkeit, Erbrechen, Blässe, Schwitzen, Speichelfluss, Koliken, Durchfälle, Miosis, Bradykardie
  • Mediastinal Mass – Syndrom bei Thymomen
  • Unverträglichkeit gegenüber bestimmten Medikamenten (s. Liste)

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6 Narkose bei Myasthenie

6.1. Prämedikation

  • Keine (zentral dämpfende) Prämedikation
  • kleine Eingriffe bei klinisch unauffälligen Patienten: keine besonderen Voruntersuchungen
  • Anamnese von: Medikamentendosierung, Lungenvorerkrankungen, Krankheitsbeginn/Erstdiagnosezeitpunkt, aktuelle Symptome, myasthene Krisen in der Vergangenheit
  • Große Eingriffe:
    • Labor: Elyte (inkl Ca, Mg, P), TSH
    • ggf. Lungenfunktionstest nach RS Fach-/Oberarzt
  • Dauermedikation (Pyridostigmin, Azathioprin) perioperativ fortführen, elektive OP´s nur bei gut eingestellter Myasthenie

6.2. Narkoseführung

  • Regionalanästhesie in jeder Form zulässig und zu bevorzugen
  • Narkoseführung wie gewohnt
  • Dosierung der nicht – depolarisierenden Muskelrelaxantien (Atracurium) nach TOF. Beginn mit 10 % der errechneten Dosis, in manchen Fällen bis zu 100 % erforderlich.
  • postOP zwingen TOF-Kontrolle vor Extubation
  • Postoperativ Intensivbett, initial suffiziente Spontanatmung kann sich im Verlauf schnell erschöpfen
  • Nachbeatmungsmöglichkeit vorsehen
  • Keine Disposition zur malignen Hyperthermie. Die Myasthenie ist eine Erkrankung der neuromuskulären Synapse, nicht des Muskels

6.3. perioperatives Management bei Thymektomie

  • die Thymektomie ist ein elektiver Eingriff, der nur bei stabil eingestellter Myasthenie erfolgen soll, da eine vorübergehende postoperative Verschlechterung nicht selten ist
  • Prädiktoren für einen komplizierten peri-/postoperativen Verlauf:
    • Vitalkapazität < 2-2,9l
    • Langjährige Myasthenie > 6 Jahren
    • Pyridostigmintagesdosis > 750mg/d
    • chronische Lungenerkrankung in der Anamnese
    • intraoperativer Blutverlust > 1000ml
    • Bulbäre Symptome
    • Myasthene Krise in der Anamnese
    • hoher AChR-Ak Titer > 100 nmol/l
    • ausgeprägtes Dekrement bei 3Hz-Stimulation > 18%
  • die Pyridostigmindosis sollte oral oder ggf. via Magensonde perioperativ im aktuellen Dosierungsschema fortgesetzt werden
  • bei notwendiger iv-Dosierung erfolgt eine kontinuierliche Gabe via Perfusor, dabei gelten folgende Dosierungshinweise:
    • Pyridostigmin Tagesdosis oral = 1/30 Tagesdosis Pyridostigmin i.v. (Bsp: 300mg oral = 10mg/24h i.v.)
    • Pyridostigmin Tagesdosis oral = 1/80 Tagesdosis Neostigmin i.v. (Bsp: 300mg oral = 3,6mg/24h)
  • kurz wirksame Opiate (Remifentanil) bevorzugen (postoperative Atemdepression)
  • Vertiefte Inhalationsnarkose zur Verringerung des Relaxans- und (langwirksamen) Opiatbedarfes
  • keine Benzodiazepine
  • bei Kortisontherapie über Cushingschwelle Anwendung der SOP Glukokortikoidsubstitution
  • postOP/nach Extubation an Schluckstörungen und Aspirationsgefahr denken, CAVE: PONV

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7 Intensivtherapie der Myasthenen Krise

  • Respiratorische Insuffizienz
  • Dysphagie
  • Auslösend oft pulmonale Infekte
  • Großzügige Beatmungsindikation
  • Hochnormales Kalium
  • Konsequente klinische Ernährung
  • Konsequente Infektbehandlung
  • Intravenöse Gabe von Pyridostigmin
  • Dosierung ca. 1/30 der oralen Dosis iv.
  • IVG (Chargendokumentation, Sonderentgelt!)
  • Immunadsorption (Nephrologie, Shaldon-Katheter)

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8 Schwangerschaft/Neonatale Myasthenie

  •  Übertragung der IgG-Antikörper plazentar und via Muttermilch -> vorübergehende Myastheniesymptome beim Neugeborenen möglich (ca. 10%)
  • initial auf Stillen verzichten und intensivmedizinische Überwachung des Neugeborenen
  • eine Spontangeburt ist bei unkompliziertem Verlauf möglich

 9 Lambert – Eaton Myasthenes Syndrom (LEMS)

  • Paraneoplastische Erkrankung (50 - 60 % Bronchialkarzinom)
  • Antikörper gegen präsynaptische Membran (spannungsabhängige Ca2+-Kanäle)
  • es gelten die selben Grundsätze wie oben beschrieben

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10 Myasthene Krise

 10.1. Auslöser

  • die häufigsten Auslöser sind Infekte, Operationen und Medikamente
  • letztlich stehen eine große Anzahl von Medikamenten in Verdacht, eine myasthene Krise auszulösen bzw. die Symptome zu verstärken. Daher sollte grundsätzlich bei der Verordnung neuer Medikamente auf eine Symptomverschlechterung geachtet werden
  • die typischsten medikamentösen Auslöser einer Krise sind:
    • D-Penicillamin und Chloroquin
    • Muskelrelaxantien
    • Benzodiazepine
    • Antibiotikaklassen Aminoglycoside, Gyrasehemmer, Makrolide und Ketolide

11 Medikamente bei Myasthenie

Bestimmte Medikamente verstärken myasthene Symptome. Die bedeutet, dass wenn möglich auf Alternativen zurückgegriffen wird. Alle Kontraindikationen sind relativ.

Medikamente bei Myasthenie
Verstärken Myasthenie Alternativen / günstige Medikamente

Antibiotika

AminoglykosideCephalosporine
Penicillin Rifampicin
Ampicillin 
Clindamycin 
Chinolone  (Cipro-/Levofloxacin)
Imipenem/Cilastatin 
Macrolide

Virostatika 

Aciclovir

Kardiaka

ß-Blocker Digitalis
Ajmalin ACE-Hemmer
Verapamil Angiotensin-II-Antagonisten

Analgetika

Metamizol ASS
Ibuprofen
Indometacin
(Paracetamol)

Antikonvulsiva

Phenytoin Carbamazepin
Benzodiazepine Valproinsäure
Pregabalin
Gabapentin
Lamotrigin
Levetiracetam
Topiramat

 Die Auflistung ist nicht vollständig. Grundsätzlich sollte jedes Medikament streng indiziert und vorsichtig dosiert werden. Bei stabiler Myasthenie, unter intensivmedizinischen Bedingungen und aus vitaler Indikation sind Ausnahmen nach Rücksprache mit in der Myastheniebehandlung erfahrenen Kollegen in Abwägung Nutzen/Risiko möglich.

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12 Literatur

  • "Anästhesie", Larsen 11. Auflage, Elsevier
  • "Die Anästhesiologie", Rossaint, 4. Auflage, Springer
  • Schroeter Michael et al. Myasthenie - Exazerbation... Akt Neurol 2018; 45:271-277
  • "Der Nervenarzt", CME, 19.09.2019 

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Stand: 08.10.2019

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Oliver Maiwald

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