Krankheitsbilder in der Dermatologie: Systemische Sklerodermie

Die systemische Sklerodermie ist eine sehr seltene Bindegewebserkrankung, die mit einer Verhärtung der Haut einhergeht. Sie hat Auswirkungen auf alle Organe und ist in ihrem Verlauf aufzuhalten, aber nicht heilbar.

Systemische Sklerodermie 

Die systemische Sklerodermie ist eine chronische Bindegewebserkrankung. Bei solchen Erkrankungen, auch Kollagenose oder Weichteilrheuma genannt, sind nicht nur die Haut, sondern auch weitere Organe betroffen. Die Bezeichnung „systemisch“ drückt aus, dass mehrere Organsysteme, also faktisch alle Teile des Organismus erkranken können. Bleibt die Sklerose nur auf die Haut und die Knöchel der Hände und Füße beschränkt, spricht man von einer limitierten, also begrenzten, systemischen Sklerodermie. Bei bereits erfolgter Ausbreitung auf weitere Organsysteme handelt es sich um die diffuse, also verteilte, systemische Sklerodermie.

Die systemische Sklerodermie ist insgesamt sehr selten. Statistisch gesehen erkrankt nur 1 von 100.000 Einwohnern pro Jahr. Betroffen sind meistens Frauen zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.

Die Ursache ist auch heutzutage noch nicht ganz eindeutig, aber es scheinen verschiedene Mechanismen im Bereich von Immun-, Gefäß- und Bindegewebssystem eine Rolle zu spielen. Daher wird die Krankheit den Autoimmunerkrankungen zugeordnet.

Bei vielen Patienten findet sich als erstes Krankheitszeichen oft das sogenannte „Raynaud-Phänomen“ mit anfallsartigem und zum Teil schmerzhaftem Erblassen von Teilen der Finger oder Handfläche. Im weiteren Verlauf kommt es zu einer Sklerosierung, also Verhärtung des Bindegewebes von Haut und Unterhaut. Die Verhärtung des Bindegewebes kann auch an inneren Organen wie zum Beispiel Lunge, Magen-Darm-Trakt, Nieren oder Herz stattfinden. Auch die Gefäßwände können betroffen sein. Gefäße und Organe verlieren dadurch ihre Elastizität und sind in ihrer Funktion deutlich eingeschränkt.

Die Auswirkungen können unterschiedlich ausgeprägt sein. Eine Verhärtung von Haut und Unterhaut führt zu Bewegungseinschränkungen und einem maskenähnlichen Gesicht. Durch das Raynaud-Phänomen und die Sklerose der Finger kann es zu offenen Stellen mit Verlust eines Endgliedes sowie zu massiven Bewegungseinschränkungen kommen. Bei Befall des Magen-Darm-Traktes treten häufig Sodbrennen und Schluckbeschwerden auf. Eine Verhärtung der Lunge bewirkt einen allgemeinen Leistungsabfall des Patienten.

Die Diagnose wird anhand des klinischen Bildes, also der äußerlich wahrnehmbaren Symptome und anhand von Laborwerten gestellt. Hierfür werden im Blutbild antinukleäre Antikörper bestimmt, das sind spezielle, körpereigene Autoantikörper, die gegen Antigene wirken und insofern gegen die eigene Abwehrkraft des Körpers aktiv sind.  Zusätzlich sollte eine eventuelle Organbeteiligung ausgeschlossen werden. Dies geschieht durch eine  Lungenfunktionsprüfung sowie Untersuchungen von inneren Organen und dem Magen-Darm-Trakt.

Eine Heilung der systemischen Sklerodermie ist aktuell noch nicht möglich. Ziel der Therapie ist eine Verlangsamung des Fortschreitens der Erkrankung oder idealerweise ein Stillstand. Je nach Organbeteiligung und Ausmaß des Hautbefalls erfolgt eine individuell angepasste Therapie.

Bewährt haben sich:

  • immunsuppressive Therapien – medikamentöse Unterdrückung der auslösenden Autoimmunreaktion
  • Extrakorporale Photopherese – Entfernung der schädlichen autoimmunwirkenden Bestandteile im Blut durch eine Lichtbehandlung des Blutes außerhalb des Körpers
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Dr. med. Kerstin Lommel

Chefärztin der Dermatologie
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