Knochensarkome

Knochensarkome

Die interdisziplinäre Behandlung von Patienten mit bösartigen Knochentumoren stellt einen überregionalen Schwerpunkt des Bad Saarower Klinikums dar.

Knochensarkome

Knochensarkome sind sehr seltene bösartige Erkrankungen, die primär im Knochen entstehen. In Deutschland werden lediglich etwa 600 Menschen pro Jahr betroffen. Sowohl die korrekte Diagnosestellung als auch die Entscheidung über die bestgeeignete Therapie erfordert eine interdisziplinäre Zusammenarbeit von Ärzten mehrerer Fachdisziplinen, die nur in einem spezialisierten Sarkomzentrum zu realisieren ist.

Warnzeichen

Am häufigsten fällt ein Knochensarkom mit Schmerzen im betroffenen Knochen auf, die unterschiedlich lange bestehen können, im Verlauf persistieren und in der Regel trotz Schmerzmitteleinnahme stärker werden. Anfangs tritt der Schmerz bei Belastung der betroffenen Extremität auf, später aber auch in der Ruhe. Seltener treten lokale Schwellungen, vor allem im Bereich des Knies, des Sprunggelenkes und des Oberarmes, auf. Manchmal kann der Knochen auch „spontan“ brechen – bei normalen, alltäglichen Belastungen, ohne eine richtige bzw. ausreichende Verletzung. Diese sogenannten pathologischen Frakturen sind eine Folge der Schwächung des Knochens durch das Tumorwachstum. Allgemeine Symptome, wie Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit oder Nachtschweiß, sind bei Knochensarkomen nicht so häufig, wie es bei anderen Krebserkrankungen der Fall ist.

Was wird zur Abklärung gemacht?

Zunächst ist die Durchführung einer Röntgenuntersuchung in 2 Ebenen zu empfehlen. Falls dort der Verdacht auf einen bösartigen Knochentumor besteht bzw. nicht sicher ausgeschlossen werden kann, werden eine Magnetresonanztomographie (MRT) mit Kontrastmittel und ggf. weitere Untersuchungen (Skelettszintigraphie, Computertomographie (CT)) erforderlich. Wenn sich dort auch tumorverdächtige Veränderungen des Knochens zeigen, erfolgt zur Diagnosestellung eine Gewebeentnahme, die sogenannte Biopsie, mit dem Ziel der Gewinnung von ausreichendem und repräsentativem Gewebe zur feingeweblichen, mikroskopischen Untersuchung vom Pathologen. Die nationalen und internationalen Leitlinien empfehlen die Durchführung der Biopsie in einem spezialisierten Zentrum für Knochensarkome, um die Wahrscheinlichkeit von Fehldiagnosen, unnötigen Verzögerungen oder sogar Komplikationen, die negative Auswirkungen auf die weitere Behandlung haben können, zu minimieren.

So werden Knochensarkome behandelt

Knochensarkome werden in spezialisierten Zentren, wie das Sarkomzentrum Berlin-Brandenburg, durch ein interdisziplinäres Team aus Vertretern der Tumororthopädie und Sarkomchirurgie, Medizinischen Onkologie, Kinderonkologie, Chirurgischen Onkologie, Strahlentherapie, Thorax- und Gefäßchirurgie, Plastische Chirurgie, Radiologie und Pathologie, unter Einbeziehung der Psychoonkologie, des sozialmedizinischen Dienstes und der Physiotherapie behandelt. Der Therapieplan wird in Tumorkonferenzen durch alle Beteiligte individuell auf den jeweiligen Betroffenen unter Berücksichtigung der nationalen und internationalen Leitlinien angepasst.

Die vollständige operative Entfernung des Tumors ist die lokale Therapie der Wahl bei allen Knochensarkomen und gilt, mit wenigen Ausnahmen, als Voraussetzung für die Heilung. Das Ziel ist die sogenannte „weite Resektion“, also die en-bloc Resektion der betroffenen Knochen- und Weichteilareale mit einer umgebenden Schicht von gesundem Gewebe, die das Risiko eines Tumorrezidivs minimiert. Die Knochendefekte, die dabei entstehen, werden meistens mit sogenannten „Tumorendoprothesentypo3/“, besondere modulare Implantate, die den entfernten Knochen und ggf. das angrenzende Gelenk in 1cm Schritten individuell überbrücken können. Bei jungen Patienten in manchen Lokalisationen kommen auch „biologische Rekonstruktionsverfahren“ zum Einsatz, bei denen körpereigener Knochen zur Defektüberbrückung verwendet wird. Für komplexe Situationen haben die Spezialisten unseres Zentrums Zugriff auf Spezialimplantate , wie z.B. 3d-gedruckte Prothesen oder Prothesen, die bei noch wachsenden Kindern und Jugendlichen „mitwachsen“ können. Bei den verschieden Rekonstruktionsverfahren wird darauf geachtet, dass die Funktion der betroffenen Extremität möglichst erhalten bleibt.


Besonderheiten in der multimodalen Therapie der einzelnen Sarkomentitäten

Die Knochensarkome sind eine gemischte Gruppe von bösartigen Tumoren, die sich zum Teil unterschiedlich verhalten. Während die bereits erwähnten Prinzipien zur Diagnostik und Therapie bei allen Patienten eingesetzt werden können, bestehen auch Unterschiede in den multimodalen Therapiekonzepten, die sich in der Behandlung der einzelnen Entitäten im Rahmen von Studien als effektiv erwiesen haben.

Osteosarkom

Das Osteosarkom ist der häufigste bösartige Tumor, der primär im Knochen auftritt, und macht etwa ein Drittel aller Knochensarkome aus.  Seine Zellen sind in der Lage, unreife Knochensubstanz zu bilden, und schwächen dabei den gesunden Knochen. Die große Mehrheit dieser Tumoren sind hochaggressiv und werden als „konventionelle Osteosarkome“ bezeichnet.

Das konventionelle Osteosarkom tritt meistens im gelenknahen Bereich der langen Knochen der Beine und Arme auf, und etwa die Hälfte aller Tumoren sind um das Kniegelenk lokalisiert. Die Mehrheit der Patienten sind Kinder und Jugendliche im Wachstumsalter, und Jungs sind etwas häufiger betroffen als Mädels.

Bei jedem fünften Patienten sind bereits zum Zeitpunkt der Diagnosestellung Tochtergeschwülste in der Lunge oder in anderen Knochen nachweisbar. Auch bei der großen Mehrheit der restlichen Patienten zirkulieren aber zum Zeitpunkt der Diagnose Tumorzellen bereits im gesamten Körper, so dass eine systemische Chemotherapie sowohl vor, als auch der Tumoroperation zur Tötung dieser Zellen bei allen Patienten erforderlich ist. Die gesamte Therapie dauert ca. 7-8 Monate lang, einen großen Teil dieser Zeit verbringt aber der Betroffene zu Hause. Neben der Chemotherapie und der operativen Behandlung des Primärtumors ist auch die chirurgische Entfernung von potentiellen Tochtergeschwülsten eine Voraussetzung für die Heilung. Etwa 60-70% der Patienten mit einer lokalisierten Erkrankung und ca. die Hälfte der Patienten mit Tochtergeschwülsten, die reseziert werden können, werden die Erkrankung langfristig überleben.

Ewing-Sarkom

Die Ewing-Sarkome sind eine Gruppe von hochaggressiven bösartigen Knochentumoren, die durch kleine, blaue, runde Zellen charakterisiert werden, und machen ca. 16% aller Knochensarkome aus. Die meisten Betroffenen sind Kinder und Jugendliche – lediglich ein Fünftel aller Patienten sind älter als 20 Jahre. Am Häufigsten werden das Becken und der körpernahe Anteil vom Oberschenkelknochen befallen. Jungs sind etwas häufiger betroffen als Mädels.

Jeder vierte Patient hat bei Diagnosestellung nachweisbare Tochtergeschwülste in der Lunge, in anderen Knochen oder im Knochenmark. Ähnlich wie bei Osteosarkomen sind aber auch Ewing-Sarkom-Zellen zum Zeitpunkt der Diagnose im gesamten Körper ausgebreitet, so dass eine systemische Chemotherapie ausnahmslos erforderlich ist.

Bei der Behandlung des Ewing-Sarkoms wird mit der Chemotherapie begonnen, dabei werden vier Medikamente alle 3 Wochen für 6 sogenannten Zyklen verabreicht. Anschließend ist bei den meisten Patienten die operative Entfernung des Tumors zu empfehlen, und das entfernte Gewebe wird vom Pathologen untersucht. Die postoperative Chemotherapie hängt vom Anteil des Tumors ab, der unter der präoperativen Chemotherapie getötet wurde. Die gesamte Therapiedauer kann bis zu einem Jahr in Anspruch nehmen.

Ewing-Sarkome sprechen auch gut auf eine Strahlentherapie an. Die besten Therapieergebnisse bei Patienten mit Beckentumoren werden durch eine Kombination aus Chemotherapie, Operation und Strahlentherapie erzielt, während bei Extremitätentumoren wird nur in ausgewählten Fällen die Strahlentherapie neben der Chemotherapie und der Operation eingesetzt. Zusätzlich hat die Strahlentherapie von potentiell bestehenden Metastasen eine feste Rolle im gesamten Therapiekonzept. Durch dieses multimodale Therapiekonzept können bis zu 80% der Patienten mit lokalisierten Tumoren und etwa 40% der Patienten mit Lungenmetastasen die Erkrankung langfristig überleben.

Chondrosarkom

Der Begriff Chondrosarkom beschreibt eine heterogene Gruppe von bösartigen Knochentumoren mit diversen Merkmalen und klinischen Verläufen, die durch die Produktion einer Knorpelmatrix charakterisiert werden. Diese Gruppe macht ca. 20-25% aller Knochensarkome aus und der häufigste Vertreter der Gruppe ist das konventionelle Chondrosarkom.

Das konventionelle Chondrosarkom tritt – im Gegensatz zum Osteosarkom und Ewing-Sarkom – am häufigsten bei Erwachsenen auf, und etwa 70% der Patienten sind älter als 40 Jahre. Auch hier werden Männer etwas häufiger betroffen als Frauen. Die Beckenknochen sind am häufigsten befallen, gefolgt von den oberen Anteilen des Oberschenkel- und Oberarmknochens.

Konventionelle Chondrosarkome können einen niedrigen, mittleren oder hohen Malignitätsgrad aufweisen. Dieser Malignitätsgrad ist zwar der wichtigste Faktor in Bezug auf die Überlebenswahrscheinlichkeit der Betroffenen, kann aber nur von erfahrenen Pathologen in einem spezialisierten Sarkomzentrum richtig beurteilt werden. Die meisten Chondrosarkome haben einen niedrigen Malignitätsgrad, davon überleben ca. 85% der Patienten die Erkrankung langfristig. Tumoren mit einem mittleren Malignitätsgrad machen etwa ein Drittel aller Fälle aus und ca. 65% der Betroffenen erreichen ein Langzeitüberleben, während hochmaligne Tumoren seltener auftreten und von ca. 30% der Patienten langfristig überlebt werden.

Die Therapie der Wahl von konventionellen Chondrosarkomen ist die Operation, da sie nicht gut auf Chemo- und Strahlentherapien ansprechen. In der Regel ist die oben bereits erwähnte weite Resektion des Tumors erforderlich. Eine Ausnahme stellen aber kleinere, niedrigmaligne Chondrosarkome der Arme und Beine dar, deren Wachstum im Knochen begrenzt ist. Die Wahrscheinlichkeit, dass diese Tumoren streuen werden, liegt bei < 2%, so dass bei denen eine sorgfältige Kürettage und die Auffüllung des Defektes mit Knochenzement zu empfehlen ist.

Chordom

Chordome sind sehr seltene bösartige Knochentumoren, die fast ausschließlich im Bereich der Wirbelsäule – und dann meistens im Kreuzbein – auftreten. Die meisten Patienten sind zwischen 50-70 Jahre alt, und Männer werden fast zweimal so häufig wie Frauen betroffen.

Diese Tumoren wachsen zwar langsam, können aber Jahre nach der Diagnose und initialen Behandlung Tochtergeschwülste in den Lungen, Leber und anderen Knochen bei ca. 30% der Patienten bilden. Meistens kommt dies nach Entwicklung eines Lokalrezidivs, bei dem der Tumor im seiner ursprünglichen Lokalisation wiedergekommen ist, vor.

Die empfohlene Therapie bei sakralen Tumoren hängt maßgeblich von der Tumorlokalisation ab. Bei Tumoren unterhalb oder auf Höhe des 3. sakralen Wirbelkörpers ist die Durchführung einer weiten Tumorresektion, ggf. gefolgt von einer postoperativen Strahlentherapie, zu empfehlen. Bei Tumoren, die höher lokalisiert sind, geht die operative Therapie mit erheblichen Einschränkungen der Lebensqualität einher, so dass häufig eine hochdosierte alleinige Strahlentherapie empfohlen wird. Die Durchführung von medikamentösen Therapien ist derzeit Patienten mit Metastasen vorgehalten.

Seltene Knochensarkome

Weitere, seltenere Knochensarkome sind u.a. das Adamantinom, das undifferenzierte pleomorphe Sarkom des Knochens und das Leiomyosarkom des Knochens. Die Therapie der Wahl wird individuell für jeden Patienten nach den oben aufgeführten Prinzipien im Rahmen von interdisziplinären Tumorkonferenzen festgelegt.

Was kommt nach der Behandlung?

Nach Abschluss der gesamten Therapie ist bei den meisten Patienten eine stationäre Rehabilitationsmaßnahme zur Verbesserung des funktionellen Ergebnisses erforderlich, anschließend ist die Durchführung von regelmäßigen ambulanten physiotherapeutischen Behandlungen zu empfehlen. Unsere Patienten erhalten nach der Entlassung einen Physiotherapieplan, der den individuellen Bedürfnissen und Gegebenheiten jedes Betroffenen angepasst wird.

Anschließend finden regelmäßige ambulante Nachsorgeuntersuchungentypo3/  mit dem Ziel, ein mögliches lokales oder systemisches Tumorrezidiv (das trotz einer optimalen Therapie auftreten kann) frühzeitig zu diagnostizieren und zu behandeln, statt. Des Weiteren wird das funktionelle Ergebnis evaluiert und eventuelle Fragen zu Alltagsaktivitäten mit den Patienten besprochen.


Wir sind für Sie da

Priv.-Doz. Dr. med. Dimosthenis Andreou

Leiter der Abteilung Tumororthopädie und Sarkomchirurgie - Klinik für Traumatologie und Orthopädie
Priv.-Doz. Dr. med. Dimosthenis Andreou

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(033631) 7-3915

Quellen

Andreou D et al. Interdisciplinary diagnostic and treatment of bone sarcomas of the extremities and trunk. Handchir Mikrochir Plast Chir. 2015; 47:90-9
Casali PG et al. Bone sarcomas: ESMO-PaedCan-EURACAN Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up.
Ann Oncol. 2018; 29:iv79-iv95.